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额颞叶失智症 (FTD) 是一种罕见的失智症。它是由大脑额叶(头后部)和颞叶(耳旁)的变化而引起的一种疾病。 

 让我们一同来了解这罕见的疾病。 

什么是额颞叶失智症 (简称FTD)?

失智症的症状取决于大脑发生变化的部位。FTD病患者的大脑的变化则是在额叶和颞叶里。

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额叶和颞叶分别位于大脑的前部和侧面。

额叶和颞叶神经细胞的受损或萎缩可引起 FTD 特有的症状。  

  • 额叶受损可影响推理能力、工作记忆、决策能力、注意力和行为抑制力等执行功能。 
  • 颞叶受损可影响视觉对象的识别、声音与语言的接收和理解,及沟通等功能。

FTD 与年龄的相关

相较于阿尔茨海默症或血管性失智症等更常见的失智症类型,FTD 倾向于在较年轻时发病。 

FTD 在 45-65 岁的人群中更为常见。相比之下,年龄大于或小于这一范围的人群发病率较低。2013 年东南亚 FTD 的研究显示,参与此研究的人士当中,被诊断有 FTD 的平均年龄是 58.9 岁。 1 

这意味着相较于 65 岁以上的失智症人士,FTD 在年轻型失智症人士 (YOD) 中更常见。 

根据国家神经科学研究所 (NNI) 2013 年至 2017 年接诊的失智症人士数据,17% 的 YOD 患有 FTD,而在 65 岁及以上的人群中 患有FTD 的发病率仅为 7%。 2 

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此数据描述 2013 年至 2017 年在 NNI 接受治疗的失智症人士。(源自:国家神经科学研究所 NNI 

 

FTD 是否常见?

FTD 是一种较罕见的失智症。被诊断为失智症的病例中,2.6% 至 5%3, 4 之间的病例是FTD。 

在美国的普通人口中,预计每年每10 万人中约有 15 至 22 人患有FTD。3, 5    

风险

患FTD 的唯一已知风险是该疾病的家族史。预计每三个 FTD 病例中就有一例是遗传的。6

 

FTD 的主要症状

大脑变化引起的症状可包括: 

  • 行为与个性的改变, 例如共情能力受影响、难以在社交场合表现得体,以及产生强迫性行为和重复性行为等。​
  • 语言与言语问题。
  • 执行功能技能问题,例如规划、判断、推理和选择性注意等。
  • 识别物体和人的困难。
  • 动作问题(FTD的 后期阶段)。
  • 记忆问题(尤其是随着 FTD 的恶化)。

 

在 一项2013 年的研究显示, 参与调研的 FTD亚洲人士中,每一位都已不再工作或已退休。而在这群人士的最常见的症状是执行功能以及信息处理技能的损害。患有行为变异型 FTD (bvFTD) 的参与者中所常见的症状包括见解能力与社交意识的衰退;患有语言变异型 FTD 的人士当中,有很高比例的人在找词方面遇到了困难。1  

FTD的类型:

FTD 的症状及症状发展的顺序取决于该人士患上的 FTD 类型。 

FTD 的三大类型: 

  • 行为变异型额颞叶失智症 (简称bvFTD) ​
  • 原发性进行性失语 (简称PPA) ​​
  • 与动作障碍相关的额颞叶失智症​

行为变异型额颞叶失智症 (bvFTD)

行为变异型额颞叶失智症,或称 bvFTD,是最常见的 FTD 类型。较早前,由于一名捷克斯洛伐克医生在 1892 年对这类疾病给了个描述,因此它过去被称为皮克氏病。

比起其他失智症种类,许多bvFTD病患者在患病较早的时期会有行为上的变化。相比之下,患有其他失智症类型的病患者通常在较后期阶段才会有行为的改变。

原发性进行性失语症 (PPA)

原发性进行性失语症是 第二种最常见的FTD。 其特征是逐渐的语言障碍。失语的意思是在言语和语言方面的困难。

与动作障碍相关的额颞叶失智症

尽管有动作障碍的人士并不一定会换有 FTD,但 FTD 有时可能与由神经退行性疾病引起的动作障碍同时发生。

与 FTD 相关的动作障碍包括:

  • 肌萎缩性侧索硬化 (简称ALS) 或卢·格里克病
  • 皮质基底综合征 (简称CBS)
  • 进行性核上性麻痹 (简称PSP)

症状和阶段

在 FTD 的早期阶段,FTD 也许会和其他类型失智症有不同的症状。例如,比起患有FTD的人士,阿尔茨海默症人士往往在早期阶段会有较明显的记忆力衰退。,相比之下,FTD 人士可能会有更多行为上的改变或出现语言问题。 

在早期阶段,不同FTD 类型之间的差异也更为明显。例如,患有 bvFTD 的人士可能产生行为上的改变,而患有 PPA 的人士可能面临语言方面的困难。

然而,随着病情的恶化以及大脑更多的变化,患有不同 FTD 类型的人士所产生的症状的类型会更广泛并且相似。

同时,症状也会类似于阿尔茨海默症等其他类型。例如,在后期阶段时,大多数的失智症类型都会有类似的症状如记忆力衰退和行为改变。

您可以在此处查询更多有关失智症常见症状的资料。 

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诊断

FTD 的诊断过程或许会漫长的原因包括: 

  • 其他疾病:FTD 的症状可能与其他心理状况或精神状况如抑郁症、强迫症、精神病、甚至中风等重叠。 
  • 失智症类型:FTD 的症状也可能很难与阿尔茨海默症等其他类型的失智症区分。 
  • 年龄:FTD 的发病年龄可能比大多数失智症类型更小;在检测 FTD 之前,医疗人员或许会会检验病人是否患有其他含有与FTD症状类似症状的疾病。

给予家人与看护者支持

由于FTD特有的症状(如行为变异型 FTD 的明显行为改变和原发性进行性失语所有的沟通困难)较挑战性,看护 FTD人士的家人和关护者可说是非常艰辛,。 

由于患有FTD的人士有较年轻的趋势,他们与家人往往会面临年轻失智症独有的挑战与困难。尤其是若FTD 人士有受抚养人需照顾,且其因为病情的恶化无法履行相同的工作职责,或者若关护者需要常休假来照顾至亲- 这会导致工作或财务状况的变化。此外,受抚养人和至亲需要适应他们与 FTD 人士之间不断变化的关系。 

拥有指导和支持对于 FTD 人士及其至亲十分重要。 

如果您的家人患有失智症,或者您是关护他们的人员 – 自我关护、寻求支持、以及与家人朋友和其他关护者联系将对您的健康大有裨益。请点击此处了解更多关于互助小组或服务的资料。 

关护社区中疑有 FTD 人士

由于社会对 FTD 的理解程度较低,在我们周围的 FTD 人士,尤其是较年轻的患病者,往往不被周围的人理解。 

若社会缺乏对此病状的理解如多变的行为或沟通障碍,病患者可面临更高的社会孤立风险

与此同时,这些人士需要得到支持、谅解、纳入和被视为拥有自己故事的个体。。 

话虽如此,FTD 人士的家人和关护者也需要被支持和理解。

如果您认识 FTD 人士,或者是 FTD 人士的关护者或家人,请继续给予他们您的支持。

如何寻求帮助

若您或您认识可能患有 FTD 的人士,并切需得到帮助或类似信息,请联系社区外展团队 (CREST),或拨电至新加坡失智症机构:6377 0700。 

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  1. Tan, Y. L., Ng, A., & Kandiah, N. (2013). Frontotemporal dementia in southeast Asia: a comparative study. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders Extra, 3(1), 1-9. 
  2. Chiew, H. J., Dr (2021, July 5). Young-Onset Dementia: Improving Outcomes With Early Recognition at Primary Care. SingHealth. Retrieved May 15, 2023, from https://www.singhealth.com.sg/news/defining-med/Young-Onset-Dementia   
  3. Leroy, M., Bertoux, M., Skrobala, E., Mode, E., Adnet-Bonte, C., Le Ber, I., … & Lebouvier, T. (2021). Characteristics and progression of patients with frontotemporal dementia in a regional memory clinic network. Alzheimer’s Research & Therapy, 13, 1-11. 
  4. Alzheimer’s Research UK (n.d.). Frontotemporal Dementia. Retrieved June 13, 2023, from https://www.alzheimersresearchuk.org/dementia-information/types-of-dementia/frontotemporal-dementia/  
  5. Knopman, D. S., & Roberts, R. O. (2011). Estimating the number of persons with frontotemporal lobar degeneration in the US population. Journal of Molecular Neuroscience, 45, 330-335. 
  6. Alzheimer’s Association. (2023). Frontotemporal dementia (FTD). In Alzheimer’s Association. Retrieved June 12, 2023, from https://www.alz.org/media/documents/alzheimers-dementia-frontotemporal-dementia-ts.pdf  

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